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【胆道の病気】膵・胆管合流異常・胆道拡張症とは?

 

膵・胆管合流異常とは?

 

 胆管と膵管が十二指腸壁外に合流するという解剖学的な「先天性の形成異常」です。

 胆管と膵管は、十二指腸に開口し、胆汁や膵液を消化管内に排液しています。胆管と膵管は、十二指腸壁を通って消化管内に開口していますが、最後の部分では、胆管と膵管は1本の管となり共通管を形成しています。この共通管は、特殊な括約筋(Oddiの括約筋と呼ばれます)で取り囲まれており、食事の刺激に反応し括約筋が弛緩し、胆汁と膵液を効率よく十二指腸に排液する調整の役割をしています。

 

 膵管胆道合流異常は、解剖学的に膵管と胆管が括約筋の作用が及ばない十二指腸壁外で合流する「先天性の形成異常」です。胆管拡張を伴うものは先天性胆道拡張症と呼ばれています。

 括約筋の作用が作用しないため、膵液と胆汁が相互に逆流し、特に膵液が胆道内に逆流(膵液胆道逆流現象)する場合、胆道がんの発生リスクになることが報告されています。逆に、胆汁が膵管内に逆流すると(胆汁膵管逆流現象)、膵炎の原因になることがあります。

 

 

膵・胆管合流異常は胆道がんの発生のリスク?

 

 膵・胆管合流異常は、胆道がんの発生リスクと考えられています。

膵液が胆嚢や胆管内に逆流することで、膵液が活性化されて胆道の粘膜に炎症を引き起こします。このような持続的な炎症は、がん化の原因になると考えられています。

 膵・胆管合流異常がある場合、胆道がんの発生年齢は、通常の胆道がんの発生よりも若年で、20~30歳代から加齢とともに発癌リスクが増大することが報告されています。

 

 

症状は?

 

 膵胆管合流異常があるだけでは、症状はありません。 

 腹部CT検査や胆嚢ポリープの精密検査(内視鏡的逆行性膵管胆管造影検査や内視鏡超音波など)により偶然に発見されることが多いです。

 胆管炎や膵炎を起こした場合、腹痛、嘔吐、発熱などの急性炎症の症状を起こします。また、胆道がんが発生した場合は、黄疸、閉塞性黄疸に伴う灰白色便、腹部腫瘤などの症状を起こすことがあります。

 

 

膵・胆管合流異常の精密検査は?

 

 膵・胆管合流異常の診断は、以下のような画像診断で診断を行います。画像診断で、胆管と膵管が異常に長い共通管をもって合流する、異常な形で合流する、または、膵管と胆管が十二指腸壁外で合流することを確認します。

 

1)腹部超音波検査、超音波内視鏡検査、腹部造影CT検査(multidetector-row CT; MDCT)、MRI/磁気共鳴胆管膵管撮影(MRCP)

 共通管が比較的近い場合は、上記画像診断では、診断ができない場合もあります。以下のような直接胆道造影検査で正確に診断することが可能です。

 

2)直接胆道造影検査診断としては、内視鏡的逆行性胆管膵管造影検査(ERCP)、経皮径肝胆道造影検査(PTCD)、手術中の胆道造影検査があります。

 

3)その他の検査

 ERCP検査やPTCD検査で採取した、胆管内または胆嚢内の胆汁中を検査し、膵酵素(アミラーゼ値)の異常がないか確認します。

  その他、通常の血液検査で肝臓や膵臓の機能、腫瘍マーカー(CA19-9, CA125, CEA, SPAN-1, DUPAN-2など)の異常を調べます。

 

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                                               内視鏡的逆行性胆管膵管造影検査(ERCP)

 ERCPは、内視鏡を使って胆管・膵管を造影する検査です。ERCP検査は、入院して行う検査です。口から十二指腸まで内視鏡(胃カメラ)を入れ、その先端から膵管・胆管の中にカテーテル(細い管)を挿入します。カテーテルから造影剤を入れて、膵管や胆管のX線写真をとります。

 ERCPによる直接造影検査では、共通管の状態のほか、胆道がんを含め詳しい胆管の状態を評価することが可能です。胆汁、膵液を採取して細胞の悪性度の判定します。また、胆汁中の膵酵素(アミラーゼ)、腫瘍マーカー(CEA)などの検査を行います。

 胆管に異常所見を認めた場合、胆管内の内視鏡検査(胆道鏡)や管腔内超音波という胆管の中のエコー検査を行う場合があります。

 

  参考 内視鏡的逆行性胆管膵管造影検査(ERCP)  説明文書

 

 

肝外胆管拡張の有無について

 

 膵・胆管合流異常には、胆管に拡張を認める場合(先天性胆道拡張症)と、胆管に拡張を認めない場合(胆管非拡張型)があります。胆管拡張型(先天性胆道拡張症)は胆道がんが、胆管非拡張型は胆嚢がんができやすいということが知られています。

 特に、肝外胆管に拡張を認める場合、膵・胆管合流異常の精密検査が必要です。

 

 

治療法は?

 

 治療法の原則は、膵液と胆汁の相互逆流を遮断する外科手術による分流手術です。

 胆管に拡張を認める場合(先天性胆道拡張症)では、診断がついた時点で分流手術を施行することが推奨されています。

 胆管に拡張を認めない場合(胆管非拡張例)では、胆嚢摘出術のみ施行して経過観察することもあり、胆管切除を施行するべきか一定の結論がでていません。

 これま、胆管拡張型(先天性胆道拡張症)は胆管がんが、胆管非拡張型は胆嚢がんができやすいという事実から予防的に発癌母地となる場所を中心に切除する考えです。肝臓内の胆管や膵臓内の胆管をすべて切除することはできないため、手術を行った後も定期的に胆道がんの検診を受けていただくことをお勧めします。

 

 当科でも基本的には、胆管拡張型には、肝外胆管切除を行い、消化管と胆管を吻合することにより膵液と胆汁の相互逆流を遮断する分流手術を行います。胆管非拡張型には、胆嚢摘出術を行い肝外胆管は切除せずに経過をみます。

 

【 膵・胆管合流異常症に対する外科治療 】

 - 胆管拡張型(先天性胆道拡張症)   

  肝外胆管切除+胆嚢摘出術+肝門部リンパ節サンプリング、胆管空腸吻合術

 - 胆管非拡張型

  胆嚢摘出術(肝外胆管は切除せずに経過をみます)

 

 

最後に

 

 膵・胆管合流異常は、胆管と膵管が十二指腸壁外に合流するという解剖学的な「先天性の形成異常」です。

 

 最も重要なのが、膵液と胆汁が相互に逆流すること(膵液胆道逆流現象・胆汁膵管逆流現象)が原因で、胆道がんの発生リスクになることです。そのほか、胆管炎や膵炎の急性炎症の原因になることがあります。

 ほかの理由で行った検査で、偶然、膵・胆管合流異常と診断される場合が多く、発癌する前に分流手術がなされれば予後は良好な病気です。

 

 膵・胆管合流異常と診断された場合、一度は精密検査を受けていただくことをお勧めします。